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Síndrome de Alport y pérdida de audición

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11 febrero, 2020 Síndrome de Alport
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El Síndrome de Alport (AS) es una enfermedad rara hereditaria con una prevalencia de 1 caso entre 50.000 personas. Se trata de una patología hereditaria que afecta a la síntesis correcta del colágeno en el organismo. Esa disfunción repercute en el estado de las membranas basales de diversos órganos, lo que incide, fundamentalmente, en los riñones, en la vista y en el oído. En el caso de la audición, el Síndrome de Alport causa pérdida auditiva neurosensorial bilateral. 

El síndrome de Alport genera una pérdida de audición se va manifestando de manera progresiva y que puede desembocar en una sordera irreversible. La hipoacusia no está presente desde el nacimiento, si bien la prevalencia es de un 80% a partir de los 45 años en el caso de los hombres (en las mujeres la cifra desciende hasta el 45%).

Aparte del oído, el síndrome de Alport también afecta a los riñones, afectando a su capacidad de filtrado y causando sangrado en la orina y también a la vista, provocando una afectación del cristalino que se conoce como lenticono anterior.

El diagnóstico de esta enfermedad no es fácil, siendo el estudio de antecedentes familiares la vía más habitual para determinarlo. También su impacto en los riñones suele ser decisivo en este sentido.

Audífonos para tratar el síndrome de Alport

El síndrome de Alport causa hipoacusia neurosensorial bilateral. En este caso, la afectación en el oído se trata en la mayor parte de los casos con audífonos, ya que a través de esta ayuda auditiva la deficiencia de audición se puede ir compensando. El tratamiento se suele complementar con el desarrollo de algunas acciones educativas para hacer frente a esta hipoacusia.

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Qué es y cómo tratar la hipoacusia transmisiva

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9 julio, 2019 implante osteintegrado
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La hipoacusia se revela como una deficiencia registrada en la capacidad auditiva de las personas. Y entre los diferentes tipos existentes figura la denominada hipoacusia conductiva o transmisiva. Este tipo de pérdida de audición se caracteriza por afectar al oído externo y medio. En el siguiente post te explicamos cuáles son sus síntomas y cómo tratarla.

Para hacernos una idea bastante muy aproximada de lo que representa de una hipoacusia transmisiva basta con que nos tapemos un oído. Y es que este tipo de pérdida de audición se caracteriza porque impide que las ondas sonoras pasen al oído interno. Cuando este impedimento afecta a los dos oídos, hablamos de una hipoacusia conductiva bilateral.

No hay una sola causa para que aparezca una pérdida de audición de este tipo. Hay diferentes factores que pueden influir: desde infecciones del oído medio (otitis media), a tumores benignos (colesteatomas) pasando por tímpanos perforados, traumatismos y malformaciones del oído medio y externo.

Implantes osteointegrados para hipoacusias moderadas y graves

La hipoacusia transmisiva puede ser leve, moderada o graves. Y será en función de esta afectación que el especialista recomendará a los afectados la mejor solución auditiva. En el caso de hipoacusias conductivas leves, el audífono puede ser de gran ayuda, si bien en los casos moderados o graves la recomendación suelen ser los implantes osteointegrados, en los que el implante convierte el sonido en vibraciones que se envían al oído interno a través del hueso.

También en los casos de hipoacusia transmisiva leve el implante osteointegrado puede ser la mejor solución, sobre todo en casos en que los afectados o afectadas padecen una malformación en el oído o bien sufren infecciones de oído recurrentes.

La hipoacusia mixta

En aquellos casos en los que se produce una combinación de hipoacusia conductiva y neurosensorial, hablamos de hipoacusia mixta. Este tipo de pérdida auditiva implica que hay daños tanto en el oído externo o medio como en el oído interno. Las personas afectadas oyen los sonidos más bajos de volumen y les cuesta más entenderlos. En este caso las causas hay que buscarlas en factores genéticos o en la sobreexposición a ruidos altos. Y en cuanto a la mejor solución, o la más recomendada, los implantes osteointegrados vuelven a ser la primera opción.

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El origen de la pérdida de audición hereditaria

24 abril, 2014
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Los problemas auditivos tienen en muchas ocasiones un origen hereditario. Se calcula que factores genéticos causan aproximadamente el 33 por ciento de los casos de pérdida de audición en los bebés y niños pequeños. Y según muchos científicos, las mutaciones de hasta 400 genes pueden contribuir a este problema. En los últimos años se han hecho progresos importantes en la identificación precisamente de estos genes, lo que abre la puerta a un mayor conocimiento y tratamiento del mecanismo hereditario de los problemas auditivos.

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