El síntoma más característico de la otosclerosis es la pérdida progresiva de la audición, que puede producirse de manera lenta al principio y, con el tiempo, ir empeorando. También es frecuente tener zumbidos en los oídos (tinnitus), oír mejor en ambientes ruidosos que en lugares silenciosos y sufrir vértigos o mareos.

Una audiometría o audiología (prueba de audición) puede determinar la gravedad de la hipoacusia. Se puede utilizar un examen imagenológico especial de la cabeza, llamado tomografía computarizada del hueso temporal, para descartar otras causas de hipoacusia. Los resultados indicarán la magnitud de la pérdida auditiva y qué parte del oído está afectada.

El tratamiento se realiza con técnicas de microcirugía y, en la mayoría de casos, la sordera se corrige. Si el paciente, por diversas razones, no puede operarse, puede utilizar audífonos. Esto no curará ni prevendrá el empeoramiento de la pérdida auditiva, pero puede aliviar algunos de los síntomas.