Síndrome de Ehlers-Danlos (SED)

En las personas con EDS, el cartílago de la oreja puede experimentar una mayor flexibilidad o soltura, lo que se conoce como laxitud auricular. Esta afección puede alterar la forma y la posición de la oreja externa ( pabellón auricular), provocando irregularidades en su aspecto o protrusión.

En los casos de síndrome de Ehlers-Danlos (SED), el tímpano, elemento fundamental para la transmisión del sonido entre el oído externo y el medio, es susceptible de sufrir anomalías. Éstas pueden manifestarse como perforaciones o adelgazamiento debido al debilitamiento del tejido conjuntivo.

El mal funcionamiento de los huesecillos del oído medio, formados por tres pequeños huesecillos cruciales para transmitir el sonido del tímpano al oído interno, es un problema frecuente en las personas con síndrome de Ehlers-Danlos (SED). Las anomalías del tejido conjuntivo relacionadas con esta patología pueden impedir el correcto funcionamiento de estos huesecillos, lo que provoca problemas de conducción del sonido y riesgos potenciales para la salud auditiva.

Anomalías estructurales como la laxitud del cartílago del oído o anomalías en el tímpano pueden alterar la transmisión normal de las ondas sonoras a través del oído. Esto puede dar lugar a una hipoacusia de transmisión, en la que el sonido no se conduce eficazmente desde el oído externo y medio al oído interno. Las personas con este tipo de hipoacusia pueden percibir un volumen o una claridad de sonido reducidos.

En algunos casos, las anomalías del tejido conjuntivo causadas por el SED pueden afectar también a las estructuras del oído interno responsables de convertir las vibraciones sonoras en señales eléctricas que el cerebro interpreta como sonido. Esto puede dar lugar a una hipoacusia neurosensorial, que se caracteriza por dificultades para procesar las señales sonoras. Este tipo de pérdida auditiva puede afectar tanto a la intensidad como a la claridad con que se perciben los sonidos y suele ser además irreversible.

El tinnitus, a menudo descrito como un zumbido o silbido en los oídos, puede aparecer en personas con SED. Las causas subyacentes del tinnitus en este caso pueden ser complejas e implicar anomalías estructurales en el oído y cambios en el procesamiento neuronal. Los acúfenos pueden repercutir significativamente en la calidad de vida, causando estrés y afectando a los patrones de concentración y sueño.

Los audífonos son uno de los tratamientos más comunes y eficaces para la pérdida auditiva en pacientes con SED. Estos dispositivos amplifican el sonido, facilitando la audición y la comunicación. A la hora de seleccionar un audífono para un paciente con este trastorno, hay que tener en cuenta varios factores:

• Tipo de audífono: En función de la gravedad y el tipo de pérdida auditiva, pueden ser adecuados distintos audífonos. Los audífonos retroauriculares suelen recomendarse por su durabilidad y facilidad de manejo.
• Personalización: Los audífonos pueden personalizarse para adaptarse a la forma única de la oreja del paciente, lo que garantiza su comodidad y eficacia. 
• Funciones avanzadas: Los audífonos modernos incorporan funciones como reducción de ruido, micrófonos direccionales y conectividad con smartphones y otros dispositivos. Estas características pueden mejorar la experiencia auditiva y proporcionar una mayor comodidad a sus usuarios o usuarias.
• Adaptación profesional y ajustes periódicos: Es fundamental que los pacientes con SEDA trabajen con audiólogos que comprendan sus necesidades específicas. Los ajustes y revisiones periódicas garantizan que los audífonos sigan funcionando de forma óptima y ofrezcan la mejor asistencia posible.

Además de los audífonos, los dispositivos de ayuda auditiva (ALD) pueden ser muy beneficiosos para los pacientes con SED. Estos dispositivos ayudan a mejorar la audición en situaciones específicas, como entornos ruidosos o durante conversaciones telefónicas. Los tipos de ALD son los siguientes

• Sistemas FM: Estos sistemas inalámbricos transmiten el sonido directamente desde un micrófono al receptor del audífono o implante coclear, reduciendo así el ruido de fondo y mejorando la claridad.
• Sistemas de bucle: Instalados en lugares públicos como teatros e iglesias, los sistemas de bucle transmiten el sonido directamente a los audífonos equipados con una telebobina, lo que facilita la audición en entornos grandes y ruidosos.
• Amplificadores personales: Dispositivos portátiles que pueden utilizarse en conversaciones individuales o en pequeños grupos. Amplifican el sonido directamente a los auriculares o audífonos.
• Dispositivos de alerta: Estos dispositivos utilizan señales visuales o táctiles (como luces parpadeantes o vibraciones) para alertar a las personas de sonidos como timbres, alarmas o teléfonos cuando suenan. Son especialmente útiles para las personas con pérdidas auditivas importantes.

Para algunos pacientes con SED, pueden ser necesarias intervenciones médicas o quirúrgicas, sobre todo si la pérdida auditiva es grave o está causada por afecciones médicas específicas asociadas a este síndrome.

• Cirugía del oído medio: Para las personas con pérdida de audición conductiva causada por problemas en el oído medio, procedimientos quirúrgicos como la estapedectomía (sustitución del hueso del estribo en el oído medio) o la timpanoplastia (reparación del tímpano) pueden ayudarles a mejorar la audición.
• Implantes cocleares: En casos de pérdida auditiva neurosensorial profunda, los implantes cocleares pueden ser una opción. Estos dispositivos electrónicos puentean las partes dañadas del oído y estimulan directamente el nervio auditivo, proporcionando una sensación de sonido al usuario.
• Tratamiento de afecciones subyacentes: A veces, la pérdida auditiva en pacientes con SED se debe a afecciones secundarias como infecciones de oído u otosclerosis. El tratamiento de estas patologías subyacentes mediante medicación o cirugía puede restablecer o mejorar la audición.