¿Qué es el Síndrome de Susac?

Síndrome de Susac

El síndrome de Susac, que toma su nombre del doctor John Susac, es una enfermedad sistémica o reumatológica rara de tipo autoinmune, provocada por oclusiones de los vasos sanguíneos del cerebro, así como de la retina y del oído interno. 

El daño puede ser reversible o permanente dependiendo de la gravedad y duración de la falta de flujo sanguíneo.

¿Cuáles son las causas del síndrome de Susac?

El síndrome de Susac es una enfermedad autoinmune. Por ello, a menudo aún se desconoce cuáles son los desencadenantes de este trastorno. Entre las hipótesis más plausibles, parece tener un papel importante la predisposición genética y la exposición a determinados factores externos.

¿Cuáles son los síntomas del síndrome de Susac?

El síndrome de Susac puede afectar al mismo tiempo al encéfalo, la retina y la cóclea, o bien generar problemas en estos órganos de forma secuencial, con una diferencia de años entre un evento y otro. Entre los síntomas más habituales, destaca la aparición de disfunciones cognitivas, como cefaleas y migrañas fuertes y persistentes, así como sensoriales, como la pérdida del equilibrio, de la vista, de la fluidez verbal o de la capacidad motora.

Cerebro

Si el órgano perjudicado es el encéfalo, aparecen entonces:

  • cefaleas
  • migrañas
  • estados de confusión
  • desorientación
  • dificultades de concentración
  • falta de atención
  • pérdida de la memoria, sobre todo a corto plazo
  • psicosis o trastornos en el comportamiento y en la personalidad. 

El motivo es que este síndrome provoca una oclusión de los pequeños vasos del cerebro, ya que el sistema inmunitario ataca por error a las células endoteliales que forman el revestimiento interno de las arteriolas y de los capilares.

Ojo

Cuando el síndrome de Susac afecta a la retina, se produce una oclusión de una rama de la arteria retiniana (BRAO) y aparecen escotomas y pérdida de la visión periférica. También se producen problemas generales en la visión, déficits del campo visual con zonas oscuras y la impresión de pátina oscura en el ojo. Esto se debe a que, dado que es una enfermedad autoinmune, el sistema inmunitario ataca a los microvasos de la retina hasta provocar la oclusión de estos.

Oído interno

Las afectaciones en el oído interno del síndrome de Susac consisten, sobre todo, en una hipoacusia y sordera imprevista, acúfenos intensos, vértigos y otros problemas de equilibrio, así como en la reducción del umbral de tolerancia del ruido.  Como en el caso del encéfalo y del oído, el sistema inmunitario no reconoce las células que forman el revestimiento interno de los vasos del oído y las ataca, generando obstrucciones y oclusiones.

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¿Cómo se diagnostica el síndrome de Susac?

Diagnosticar el síndrome de Susac no es tarea fácil: los síntomas que lo caracterizan son extremadamente habituales en otras patologías, como la esclerosis múltiple, el lupus o la meningitis.

Es necesario realizar tres pruebas para confirmar si este trastorno ha afectado el encéfalo, la retina y la cóclea:

  • Resonancia magnética nuclear (RMN) del encéfalo
  • Angiografía de fluoresceína
  • Examen audiométrico

¿Cómo se trata el síndrome de Susac?

El tratamiento del síndrome de Susac depende de los síntomas que aparezcan. Una vez confirmados, el médico definirá una estrategia terapéutica basada en la observación directa de la respuesta del paciente. El objetivo es conseguir una mejora significativa de la afectación.

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