Síndrome de Alport

Las personas afectadas por el Síndrome de Alport, una enfermedad hereditaria, pueden experimentar pérdida auditiva neurosensorial progresiva.

El Síndrome de Alport es una enfermedad hereditaria que afecta a la síntesis correcta del colágeno en el organismo. Esa disfunción de síntesis del colágeno repercute en el estado de las membranas basales de diversos órganos, lo que incide, fundamentalmente en los riñones, en la vista y en el oído, generando una pérdida auditiva que se manifiesta en una sordera neurosensorial. 

El síndrome de Alport en lo que se refiere a la audición genera una hipoacusia neurosensorial bilateral y esta pérdida de audición se va manifestando de manera progresiva, de manera que puede, incluso, provocar una sordera irreversible y total. En el resto de órganos afectados, el síndrome aparece como un sangrado en la orina y una reducción de la capacidad de filtrado de los riñones y, en el caso de la vista, como una afectación del cristalino que se conoce como lenticono anterior.

El tratamiento del Síndrome de Alport consiste en el tratamiento de los síntomas en cada uno de los órganos afectados. En el caso del riñón, los primeros pasos suelen ser farmacológicos, aunque puede llegar a necesitarse dialisis. En el caso de la vista, las afectaciones pueden subsanarse mediante cirugía.. En el caso del oído, el tratamiento más extendido de la hipoacusia provocada por el Síndrome de Alport se basa en los audífonos. 

La causa del Síndrome de Alport es una modificación genética de las enfermedades hereditarias. Por eso, una parte del método de diagnóstico es la revisión de los antecedentes familiares de las manifestaciones del síndrome, sobre todo, de su impacto sobre los riñones.  

La hipoacusia neurosensorial  que genera el Síndrome de Alport es bilateral y progresiva que se manifiesta antes de los 40 años y puede llegar a provocar una sordera total. Esta hipoacusia se manifiesta en el 80% de los pacientes que padecen el síndrome. La afectación en el oído se trata en la mayor parte de los casos con audífonos, ya que a través de las ayudas auditivas y según el grado de pérdida auditiva, la deficiencia de audición se puede ir compensando, al mismo tiempo que se desarrollan algunas acciones educativas para hacer frente a la que puede ser una pérdida completa e irreversible de audición.