Cuando aparece el síndrome de Cogan, los síntomas afectan al sistema ocular en el 38% de los casos, al sistema audiovestibular en el 46% y a ambos en el 15%. Después de 5 meses, el 75% de los pacientes presenta síntomas tanto oculares como audiovestibulares. 

A nivel ocular, los síntomas más comunes son: 

• dolor
• fotofobia
• irritación 
• reducción de la vista. 

Los síntomas más comunes que afectan al oído son: 

• hipoacusia neurosensorial 
• acúfenos 
• vértigo
• sensación de taponamiento o presión. 

Actualmente no existe una causa cierta que provoque el síndrome de Cogan. La enfermedad parece derivar de una reacción autoinmune dirigida contra un autoantígeno desconocido presente en la córnea y en el oído interno.

El síndrome de Cogan se manifiesta tanto en jóvenes como en adultos y afecta de la misma forma a hombres y mujeres. El 80% de los pacientes tiene una edad entre 14 y 47 años.

Para el diagnóstico de esta patología, no existe un método estándar:  se basa en los síntomas oculares, que normalmente son los primeros que aparecen. Pueden pasar varios meses entre la aparición de estos y los que afectan al oído.

Entonces se realiza un audiograma para comprobar si se sufre sordera.

La afectación sistémica se valora sobre todo con análisis de sangre, y se realiza un diagnóstico diferencial con otras enfermedades que podrían causar una sintomatología parecida.