Las malformaciones congénitas del oído más comunes se asocian con un crecimiento anormal del pabellón auditivo externo, ya sea por exceso o por defecto, o con la ausencia del conducto auditivo. La más convencional, aunque se produce en 1 de cada 5000 nacimiento es la microtia,que etimológicamente significa oído pequeño y que consiste en un deficiente desarrollo del pabellón auditivo, mientras que su excesivo desarrollo recibe el nombre de macrotia. Algunos casos de microtia van asociados a una ausencia del canal auditivo externo, que se denomina atresia, que también se puede dar en diferentes grados. La última de estas malformaciones es la ausencia total de oido externo y se conooce como anotia.

En el conocido como grado 1 de la microtia, la única manifestación suele ser que el oído es más pequeño que lo habitual pero mantiene, en general todas sus características y funcionamiento. En el grado 2, la deformación provoca la ausencia de algunas de esas características del oído, por un desarrollo insuficiente de la parte superior de la oreja. Habitualmente además, aparece asociada a un canal auditivo excesivamente estrecho (estenosis de canal). La microtia de grado 3 es la más común y se conoce como "microtia tipo lobular" porque el vestigio que permanece de la oreja es apenas el lóbulo, normalmente se presenta junto a una atresia auricular, que es la ausencia de canal auditivo. Y el último grado de microtia, el grado 4 es la ausencia completa del oído externo y que puede causar pérdida auditiva conocida también como anotia y muy poco habitual.

La microtia, así como el resto de malformaciones congénitas del oído, no son, en la mayor parte de los casos, hereditarias. De hecho se ha descrito un 95% de los casos en los que no hay historial familiar de afecciones similares. Aunque se desconoce con certeza el origen de estas malformaciones, se sabe que se desencadena en el primer trimestre del embarazo. Se asocia habitualmente a un falta de riego sanguíneo por la posición del feto o a una interrupción del desarrollo del oído por falta de oxígeno. En algunas ocasiones, se asocia al abuso de ciertos tóxicos aunque la relación está poco detallada. 

Según el grado de microtia el tipo de tratamiento necesario para solventarlo varía, pero en la mayor parte de los casos pasa por la intervención quirúrgica aunque los audífonos puede ayudar. La malformación del pabellón auditivo se puede tratar mediante injertos de cartílago del propio paciente, en otros casos se pueden emplear implantes MedPor o también se puede proceder a la colocación de prótesis. En todo caso estas operaciones tiene que esperar a que el paciente tenga entre tres y ocho años, según los casos, y siempre hay pacientes que deciden no recurrir a la cirugía reconstructiva. Por otro lado, como solución a la pérdida auditiva, la técnica más habitual es la colocación de implantes de conducción ósea y uno de los más extendido es el uso del sistema Baha, un procesador que ha demostrado una gran eficiencia.