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La confirmación por parte del propio Justin Bieber de que padecía el Síndrome de Ramsay Hunt, una enfermedad rara que paraliza parte de la cara y también afecta al oído, ha servido para dar a conocer esta patología más allá de los afectados y afectadas y sus familiares. No se trata de la única afección con una baja prevalencia que afecta a la audición. En el siguiente post os explicamos qué enfermedades raras afectan al oído y causan pérdida auditiva.
Síndrome de Usher y pérdida auditiva
El Síndrome de Usher, también conocido como Síndrome de Hallgren, es una enfermedad rara hereditaria que causa hipoacusia desde el nacimiento, así como deterioro de la visión. No tiene cura, si bien la pérdida auditiva, debido a la afectación del oído interno, se puede paliar con audífonos o implantes cocleares. Para que un niño o niña desarrolle el Síndrome de Usher, de origen genético, hace falta que ambos padres sean ‘portadores’ de la patología , aunque no la padezcan.
Síndrome de Susac
Otra enfermedad rara que afecta al oído y provoca pérdida auditiva es el Síndrome de Susac, un trastorno autoinmune que causa además fuertes dolores de cabeza y alucinaciones. La hipoacusia se produce por afectación del oído interno. También los vértigos forman parte de los síntomas de esta patología del oído que, se cree, fue la que padeció el célebre pintor Francisco de Goya. El tratamiento más recomendado para paliar la pérdida de auditiva en este caso es el uso de implante coclear.
Enfermedad de Cogan
La enfermedad de Cogan es una enfermedad rara que también cursa pérdida auditiva. Estamos hablando de otra patología autoinmune que afecta al ojo y al oído interno. El 80% de las personas afectadas tiene entre 17 y 47 años. Aparte de la pérdida de audición, que suele ser bilateral, otros síntomas de la enfermedad de Cogan son los acúfenos y el vértigo. El tratamiento habitual son los audífonos y también los implantes cocleares (dependiendo del grado de pérdida de audición).
Síndrome de dehiscencia del canal semicircular superior o Síndrome de Minor
Otra enfermedad rara que tiene incidencia directa en la audición es el Síndrome de Dehiscencia del canal semicircular superior, también conocido como Síndrome de Minor. Esta patología se caracteriza por la presencia de vértigo y los cambios de presión en el oído medio, que suelen causar hiperacusia -hipersensibilidad a sonidos cotidianos.
Síndrome de Moebius
El Síndrome de Moebius es una enfermedad rara de origen congénito que causa parálisis facial. Los síntomas son, entre otros, inexpresividad -ausencia de sonrisa, por ejemplo-, trastornos del habla, problemas de pronunciación, paladar hendido, dificultades en la toma de alimentos y también pérdida de audición.
Neurinoma del acústico
También conocido como schwannoma vestibular, el neurinoma del acústico es un tumor poco frecuente también afecta al oído. De hecho, tiene incidencia sobre todo el sistema nervioso central, lo que provoca vértigos, acúfenos y pérdida de audición progresiva. En un primer estadio de la enfermedad se suelen prescribir audífonos, si bien al final se acaba recurriendo casi siempre a implantes cocleares.
