La neuropatía auditiva suele ser una patología presente desde el nacimiento. Dado que se produce antes de que el paciente aprenda a comunicarse, supone un grave perjuicio para la comprensión del habla y tiene consecuencias en el desarrollo del lenguaje, que tiende a retrasarse.

Por ello, esta patología se incluye entre los problemas del espectro autista, esto es, los trastornos del  neurodesarrollo que afectan sobre todo al lenguaje, la comunicación e la interacción social. 

Los síntomas de neuropatía auditiva pueden s er muy variados. Las pruebas audiométricas realizadas a quien sufre este trastorno muestran buenos resultados, similares a los de las personas que oyen con normalidad. Pero a pesar de que los sonidos se oyen correctamente, estas personas escuchan el habla como si se farfullase, sin entender completamente el significado de las palabras. En otros casos, la neuropatía provoca hipoacusia de leve a profunda. 

Uno de los principales métodos para diagnosticar un déficit auditivo es la prueba de respuesta auditiva del tronco encefálico (llamada ABR), que sirve para analizar la sensibilidad, la calidad y los tiempos de respuesta de todos los nervios periféricos, también del auditivo.

Este prueba diagnóstica puede realizarse incluso en neonatos, ya que no requiere la colaboración del paciente. Se realiza colocando electrodos en los lóbulos centrales y poniendo un casco a través del cual se transmiten impulsos sonoros a los que corresponde una señal eléctrica.

Si se detecta una hipoacusia neurosensorial, el especialista deberá realizar otras pruebas para conocer el origen de esta y prescribir un tratamiento. 

La prueba de las emisiones otoacústicas ( OAE) sirve para valorar si es correcto el funcionamiento de las células ciliadas externas, responsables de la recepción del sonido. En las personas afectadas por neuropatía auditiva se registra un resultado alterado del examen del potencial auditivo ( ABR), en presencia de OAE normales. Esto indica que el problema no se debe a un daño o muerte de las células ciliadas, sino que reside en el sistema nervioso periférico.

La timpanometría es un examen que se compone a su vez de dos pruebas: la primera, el timpanograma, que consiste en el análisis de la elasticidad de la membrana timpánica y del grado de movimiento de los huesecillos internos. En otras palabras, mide la resistencia que el oído medio opone al paso de la onda sonora. La segunda prueba es la del reflejo estapedial, que ofrece información sobre las contracciones de un músculo muy pequeño, situado en el oído interno, llamado estapedio. La ausencia o la presencia del reflejo estapedial es un indicador fundamental para diagnosticar determinadas patologías, como las hipoacusias neurosensoriales.

En el niño, es fundamental detectar de forma precoz que existe un problema en el oído para poder poner en marcha rápidamente el tratamiento necesario.

La audiometría comportamental es el conjunto de técnicas que permiten valorar de manera subjetiva las capacidades auditivas de los pacientes más pequeños, observando las variaciones reflejas o voluntarias del comportamiento en presencia de estímulos sonoros.

Estos métodos varían dependiendo de la edad del niño o niña y el nivel de colaboración e interacción. En cualquier caso, el objetivo es siempre el mismo: ofrecer una valoración cuantitativa del umbral auditivo, o, en otras palabras, determinar cuál es el estímulo sonoro de intensidad más baja que el paciente distingue.

Las pruebas diagnósticas por imágenes sirven para localizar las lesiones que originan la neuropatía auditiva, que, en la mayor parte de los casos, se localizan cerca de la cóclea o del sistema nervioso central.

Junto con la valoración de las alteraciones de los potenciales auditivos que no estén justificados por el grado de hipoacusia, los datos obtenidos con esta prueba permiten confirmar de manera fiable la neuropatía. Debido a la amplia variedad de las patologías implicadas, no se consideran definitivos otros instrumentos u observaciones clínicas.

Algunos niños afectados por neuropatía desde el nacimiento mejoran y comienzan a oír y hablar en uno o dos años. Otros permanecen estables, mientras que algunos empeoran y muestran señales de disminución de las funciones, también de las células ciliadas exteriores. En los adultos afectados por neuropatía, y dependiendo de algunos factores. el oído puede estabilizarse o empeorar progresivamente. 

Las células ciliadas, que se dividen en internas y externas, forman parte del órgano de Corti, situado en el interior de nuestro oído. Son receptores sensoriales que se encargan de convertir la información acústica en impulsos nerviosos.

Cuando nacemos, tenemos un gran número de células ciliadas, pero estas no se regeneran. Si se dañan, se reduce en consecuencia la capacidad auditiva, con la consiguiente alteración de la percepción de los sonidos y de la comprensión del lenguaje. En este caso, se habla de hipoacusia neurosensorial.

La neuropatía auditiva infantil es uno de los déficits neurosensoriales más frecuentes que puede limitar la vida de las personas. Para hablar y socializar con un niño sordo se usa sobre todo la lengua de signos.

También los movimientos de los labios también pueden ayudar a entender lo que se dice, pues los pequeños aprenden a leerlos. Por ello, es importante que tanto los docentes como los compañeros de clase pronuncien bien las palabras y acentúen los movimientos de la boca y de la lengua. Es necesaria la colaboración por parte de todos y una sensibilización previa.

Actualmente, debido a la naturaleza del trastorno, no se pueden revertir las lesiones de las células ciliadas o de los nervios periféricos. Sin embargo, en los últimos años se están realizando investigaciones con células estaminales, las cuales sustituirían a las dañadas y se especializarían como receptores auditivos. Sin embargo se trata de experimentos realizados en animales, por lo que posiblemente transcurrirán años antes de que los resultados puedan utilizase para curar la pérdida auditiva en los seres humanos.